Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит: симптомы и лечение

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит — патологический процесс, характеризующийся выработкой в организме белков, растворяющихся при нагревании и выпадающих в осадок при температуре ниже 37°С.

При нормализации температуры тела эти вещества оседают на стенках сосудов, повреждая их. Происходит это на фоне реакции преципитации — взаимодействия антигенов и антител с появлением нерастворимых белков.

Иммунная система начинает вырабатывать антитела в ответ на вторжение чужеродных агентов: вирусов, бактерий, грибков, гельминтов.

Из организма здорового человека эти вещества выводятся без каких-либо последствий. Криоглобулинемический васкулит способствует их накоплению, приводящему к повреждению сосудов в различных отделах организма.

В роли антигенов выступают возбудители инфекции, чаще всего вирус гепатита С и входящие в состав его ядра белки. Механизм развития васкулита не изучен.

Наряду с этим имеется информация о том, что небольшие количества криоглобулинов обнаруживаются в крови большинства людей. Симптомы васкулита при этом появляются далеко не у всех.

Признаки заболевания могут появляться и при отсутствии соответствующих веществ в крови. Это не позволяет изучить заболевание и разработать комплекс профилактических мер.

Криоглобулинемия может иметь первичный характер. Эта форма встречается намного реже, чем вторичная, и причины ее развития до сих пор не выявлены. Вторичная криоглобулинемия развивается на фоне длительного течения инфекционного заболевания или коллагеноза.

Клиническая картина заболевания

Подобная форма васкулита может иметь различные признаки. Наиболее характерны для данной патологии кожные высыпания, боли в мышцах и суставах, общая слабость. На ранних этапах снижается чувствительность кожи, затем появляется пурпура — кожная сыпь, состоящая из небольших участков кровоизлияния.

Появление этого признака связано с повреждением мелких сосудов. Пурпура чаще всего возникает на коже ног. Ее можно не только увидеть, но и ощутить. Сыпь имеет вид плотного возвышения над кожными покровами.

После исчезновения высыпаний на коже остаются участки гиперпигментации — накопления разрушенных красных кровяных клеток.

В тяжелых случаях сыпь сменяется некрозом тканей и образованием глубоких язв. В некоторых случаях наблюдаются симптомы нарушения кровоснабжения отдаленных от сердца участков тела. Дальнейшее развитие патологического процесса приводит к появлению язв, участков некроза и гангрены.

Криоглобулинемическая форма васкулита практически всегда сопровождается болями в суставах. Патологический процесс может затрагивать как крупные (коленный, тазобедренный), так и мелкие суставы. Переохлаждение организма способствует усилению неприятных ощущений. Длительное течение патологического процесса способствует развитию артрита. Иногда появляются боли в мышцах.

При криоглобулинемии нередко поражается периферическая нервная система, что проявляется в виде снижения чувствительности. В редких случаях наблюдаются параличи и парезы. При вовлечении в патологический процесс сосудов головного мозга возникают речевые и двигательные нарушения.

Нередко поражаются внутренние органы поражаются почки, печень, кишечник, желудок, легкие, селезенка. Поражение органов дыхания способствует появлению одышки и кашля.

Со стороны мочевыделительной системы симптомы криоглобулинемического васкулита проявляются в виде повышения артериального давления, гематурии, выделением большого количества белка с мочой. На фоне этих процессов может развиться острая почечная недостаточность.

При разрушении стенок сосудов брюшной полости пациент испытывает острые боли в животе. Васкулит нередко сопровождается гепатоспленомегалией.

Диагностика и лечение

Анализ крови отражает изменение уровней СОЭ и γ-глобулинов в пределах небольшого отрезка времени. Значительное увеличение СОЭ отмечается при снижении температуры окружающей среды до 4°С. При исследовании сыворотки крови выявляются процессы криопреципитации и агглютинации красных кровяных телец.

Необходимо учитывать, что вторичная криоглобулинемия развивается на фоне инфекционных заболеваний, болезни Шегрена, красной волчанки. Имеется мнение, что длительное течение васкулита способствует развитию лимфомы. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются инфильтраты, утолщение плеврального листка, симптомы интерстициального фиброза.

Существует несколько методик лечения заболевания. Для удаления криоглобулинов из крови проводится плазмоферез. Противовоспалительные и гормональные препараты предотвращают разрушение стенок сосудов. При тяжелом течении заболевания проводится иммуносупрессивное лечение.

Если васкулит развился на фоне инфекционного заболевания, то врач может назначить антибактериальную и противовирусную терапию. Полностью избавиться от заболевания невозможно. Своевременное устранение причины и снятие симптомов способствует улучшению качества жизни пациента и профилактике обострений.

Основными причинами летального исхода при криоглобулинемическом васкулите считаются острая почечная и печеночная недостаточность, заболевания сердечно-сосудистой системой и лимфопролиферативные патологии.

Источник: http://FlebDoc.ru/vaskulit/krioglobulinemicheskij.html

Криоглобулинемический васкулит: причины, симптомы, диагностика, методы лечения

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит – тяжелейшая патология, протекающая на фоне геморрагической сыпи, почечной недостаточности и синдрома Рейно. По статистике, криоглобулины в крови обнаруживают у 40 % населения планеты, хотя и не обязательно провоцирует патологические процессы в организме.

Заболевание характеризуется отложением криоглобулинов на стенках сосудов с малым диаметром. Криоглобулины также обнаруживаются в самой крови и растворяются в процессе нагревания.

Эпидемиология

Криоглобулинемический васкулит по МКБ-10 отнесен к категории D89.1 под названием «Криоглобулинемия».

Статистики по самой заболеваемости васкулитами не существует. Однако у 40 % всех жителей нашей планеты криоглобулины присутствуют в сыворотке крови.

Нет статистических данных и относительно заболеваемости васкулитом среди больных гепатитом С. Но предполагается, что речь идет об 11-23 % лиц с гепатитом, во всяком случае именно у такого количества лиц встречаются симптомы, характерные для васкулита.

Болезнь может появиться в любом возрасте, как у 20-летнего человека, так и у 70-летнего. Однако уже установлено, что болезнь встречается чаще у женщин, примерно в 1,3-1,5 раза. Вероятность развития заболевания увеличивается по мере старения организма.

Симптоматика

Патология характеризуется достаточно широким перечнем симптомов. Но к самому характерному проявлению недуга относят кожные проявления, которые еще называют триадой Мельтцера. К вторичным симптомам относят ярко выраженную слабость и боли в суставах.

На начальной стадии кожный покров становится менее чувствительным, затем появляется сыпь в виде пурпур. Это мелкие и множественные кровоизлияния на поверхности кожи. Сыпь вызвана тем, что поражаются мелкие сосуды.

Чаще всего сыпь проявляется на нижних конечностях. Помимо того, что ее хорошо видно, она еще и прекрасно прощупывается. После того как сыпь исчезает, кожа не становится чистой, остаются коричневые пятна – это остатки эритроцитов.

У некоторых пациентов криоглобулинемический васкулит не заканчивается на том, что проходит сыпь, а начинается некроз, появляются язвы. Могут появляться яркие признаки нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев рук, носа и ушах, такие проявления называются синдромом Рейно. Это состояние опасно тем, что есть большой риск развития гангрены.

Практически всегда больные отмечают у себя суставные боли, причем болят не только крупные, но и мелкие суставы. Обострение обычно начинается после переохлаждения. Может развиваться артрит.

Нередки случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы. Если это легкие, то может появляться одышка и кашель. Тяжелее всего протекает криоглобулинемический васкулит, если в процесс вовлекаются почки, может начаться тяжелая форма гломерулонефрита или начаться острая форма почечная недостаточность.

Поражению могут подвергаться периферические нервы. Если будут затронуты сосуды головного мозга, то может появиться двигательный паралич или проблемы с речью.

Этиология

Васкулит может выступать самостоятельным первичным заболеванием, и называется он эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Но такая форма встречается очень редко, и чаще всего установить причину его появления не удается. Данная форма наблюдается всего лишь у 10 % всех пациентов.

Чаще всего встречается вторичная форма – криоглобулинемический васкулит при гепатите С, хотя зачастую эта патология не является единственным провокатором развития васкулита. Спровоцировать развитие заболевания могут другие инфекции или коллагеноз.

Диагностика

Чаще всего первичный диагноз может быть поставлен при осмотре пациента. Для его подтверждения проводятся лабораторные иммунологические исследования. В частности, определяется количество криоглобулинов в крови. В обязательном порядке при подозрении на васкулит проводят анализ на наличие гепатита С, проверяется кровь на наличие других бактериальных инфекций и вирусов.

Чтобы выяснить есть ли структурные изменения внутренних органов, врачи могут назначить УЗИ, МРТ, рентген.

Лечение

Криоглобулинемический васкулит может лечиться разнообразными методами, в зависимости от симптоматики и природы происхождения. Для очистки крови может использоваться плазмофорез.

Чтобы уменьшить воспалительный процесс на стенках сосудов, назначают глюкокортикоидные гормоны.

Если болезнь затяжная и протекает в острой форме, то назначают препараты, которые угнетают иммунную систему – цитостатики. Естественно, что при наличии гепатита С, прежде всего, проводится лечение первичного заболевания.

Однако следует понимать, что криоглобулинемический васкулит – это неизлечимое заболевание. Однако современные методики лечения позволяют подавить его развитие и снизить риск появления обострений. Основная цель лечения – увеличить продолжительность и качество жизни пациента.

Если началась гангрена конечностей, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Течение заболевания

На сегодняшний день не существует общепринятой системы оценки тяжести этого заболевания. Однако выделяют несколько состояний:

  • Угрожающее жизни пациента. К этой группе относят больных, у которых большие по размеру язвы, быстро прогрессирует гломерулонефрит, болезнь затронула ЦНС, присутствует некроз кончиков пальцев.
  • Тяжелая форма. У пациентов присутствует нефротический синдром, поражения кожи неязвенного характера.
  • Умеренная степень. Характеризуется пальпируемой пурпурой, миалгией, полинейропатия слабо выражена.

После того как у пациента наступает период ремиссии, ему обязательно назначается комбинированная противовирусная терапия, которая длится от 2 до 4 месяцев.

Оценка эффективности лечения

Врач оценивает эффективность назначенного курса терапии по общему состоянию больного. Проверяются острофазные показатели: СРБ и СОЭ. Оцениваются клинические проявления, есть ли уменьшение симптоматики. Проверяются почки, в частности уточняется концентрация креатинина и СКФ.

Вирусологическая ремиссия при наличии гепатита С проверяется путем определения наличия или отсутствия ДНК вируса в сыворотки крови.

Возможные осложнения

Криоглобулинемический васкулит (МКБ-10 D89.1) – достаточно тяжелое заболевание, требующее серьезного лечения. Естественно, что препараты имеют множество побочных эффектов. В частности, часто используемые глюкокортикоиды и “Цикилофосмамид” могут привести к тому, что гепатит С перейдет в хроническую форму.

Глюкокортикоиды в больших дозах могут спровоцировать сосудистые катастрофы, например, тот же тромбоз. А многократные трансфузии донорской плазмы могут спровоцировать появление в организме других инфекций.

Однако следует помнить, что данный тип васкулита при отсутствии лечения имеет неблагоприятный прогноз, не существует профилактических мер, чтобы избежать подобной патологии в будущем.

Источник: https://FB.ru/article/412753/krioglobulinemicheskiy-vaskulit-prichinyi-simptomyi-diagnostika-metodyi-lecheniya

Криоглобулинемический васкулит – иммунная проблема

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит на сегодняшний день является одним из недостаточно изученных. Для него характерно прогрессирующее течение с тяжелым исходом. Поэтому необходимо вовремя диагностировать патологию и начать лечение. Это во многом зависит и от самого пациента, которому следует принимать все необходимое лечение. Различают два вида криоглобулинемического васкулита:

  1. Эссенциальный – первичный, причины которого неизвестны.
  2. Вторичный – развивается вследствие имеющегося заболевания, чаще всего при гепатите С. Также причиной может быть любой другой гепатит, инфекционное заболевание, коллагеноз.

Патогенез

В организме запускаются иммунные реакции, в результате которых образуются белки иммуноглобулины. Их называют криоглобулинами, потому что при нагревании выше 37°С они растворяются, а при температуре ниже указанной – выпадают в осадок. Данные комплексы оседают на капиллярных стенках различных органов и разрушают их.

Способствуют образованию белковых комплексов бактерии и вирусы (чаще гепатита C, как уже было указано ранее). Но в небольшом количестве криоглобулины обнаруживаются в крови у здоровых людей, не страдающих васкулитом.

Иногда у пациентов с васкулитом не обнаруживают в крови криоглобулинов, что делает данный вид васкулита загадочным.

Симптомы

Признаки и симптомы могут варьироваться. Чаще всего для криоглобулинемического васкулита характерна триада Мельтцера:

  1. Суставная боль.
  2. Общая слабость.
  3. Изменения кожи.

Суставная боль возникает во всех суставах (крупных, средних, мелких). Артралгии усиливаются при переохлаждении. Может возникать воспалительный процесс – развивается артрит. Зачастую пациентов беспокоят мышечные боли.

На коже появляется пурпура (см. фото) – сыпь, которая не исчезает при надавливании на нее и прощупывается в виде плотного возвышения над поверхностью кожи.

Образуется в результате кровоизлияний из поврежденных мелких сосудов в толщу кожи. Излюбленная локализация – нижние конечности.

Со временем сыпь проходит, оставляя за собой темные пигментированные гемосидерином пятна из-за разрушенных эритроцитов. Иногда образуются не пятна, а участки с язвочками и некрозом.

Также могут быть нарушения кровоснабжения периферических участков (кончиков пальцев верхних и нижних конечностей, носа, ушей), что называют синдромом Рейно. В итоге все это может привести к гангрене.

При вовлечении в процесс периферических нервов нарушается чувствительность, а двигательная активность остается нормальной.

Если же поражаются сосуды головного мозга, то могут быть и двигательные расстройства вплоть до паралича, и нарушения речи.

Вовлечение других органов

Зачастую в процесс вовлекаются такие внутренние органы, как печень, селезенка, почки, кишечник, легкие. Если поражены легкие, то возникает кашель и одышка. Почки часто поражаются с развитием злокачественного гломерулонефрита и развитием артериальной гипертензии.

В анализах мочи выявляют увеличенное количество белка, что может говорить о развитии осложнения в виде почечной недостаточности. При вовлечении в процесс сосудов печени и селезенки будет увеличение размеров данных органов.

Если поражены сосуды кишечника, то возникает острая боль в животе.

Криоглобулинемический васкулит может повлиять на беременность. Возможно возникновение различных патологий (задержка развития плода, невынашивание беременности с самопроизвольным выкидышем). Поэтому будущая мама должна наблюдаться у специалиста, вовремя проходить все назначенные обследования, выполнять рекомендации.

Терапия

Один из важных моментов в лечении является плазмаферез (при его отсутствии альтернативными являются криофильтрация и двойная фильтрация крови). Чаще всего необходимо замещение 3 л плазмы три раза в неделю на протяжении 2-3 недель.

В результате плазмафереза первыми проходят изменения кожи. Также используют лекарственную терапию, которую назначают исходя из тяжести заболевания, активности процесса и вовлечения органов и систем.

Лекарственная терапия зависит от тяжести процесса и имеющихся поражений других органов.

При наличии патологий, угрожающих жизни человека (гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью, поражение центральной нервной системы, сосудов кишечника, наличие язв и участков некроза) назначают следующую схему:

— циклофосфамид 2 мг/кг×сут перорально,

— метилпреднизолон 500–1000 мг/сут в/в три дня, а затем пероральный прием,

— плазмаферез (3 литра 3 раза в неделю в течение двух-трех недель).

При тяжелом течении, обусловленном поражением почек, периферических нервов и кожи без образования язв назначают:

— циклофосфамид 0,5-1 мг/кг каждые 3 недели в/в,

— метилпреднизолон 500–1000 мг/сут в/в три дня, а затем пероральный прием.

При умеренном течении, обусловленном наличием пурпуры, при слабом поражении периферических нервов, болях в суставах и мышцах:

— интерферон альфа2 три раза в неделю по 3 млн МЕ,

— в остальные дни, свободные от приема интерферона, метилпреднизолон 5-7,5 мг.

После достижения ремиссии нужно применять поддерживающую противовирусную терапию интерфероном длительностью 2-4 месяца. Следует знать, что интерферон альфа2 может быть противопоказан при вовлечении в процесс нервов и почек. При наличии симптомов поражений этих органов и тканей следует назначать интерферон с осторожностью и под контролем.

Источник: http://www.pro-vaskulit.com/prichiny-i-lechenie-krioglobulinemicheskogo-vaskulita/

Что такое криоглобулинемический васкулит. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — признаки, диагностика, лечение

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – это специфичные сывороточные иммуноглобулины, которые могут преципитировать при температуре меньше 37°С и растворяться при ее росте.

Их можно классифицировать на 3 вида в зависимости от компонентов, которые обнаруживаются в их составе:

  • моноклональные иммуноглобулины определенного класса (IgM, IgG, реже IgA);
  • моноклональный иммуноглобулин, объединенный с поликлональным IgG;
  • иммуноглобулины неодинаковых классов (поликлональные), иногда неиммуноглобулиновые молекулы.

С учетом превалирующего типа криоглобулинов различают криоглобулинемию I, II и III типа:

I типаМоноклональная.
II и III типаСмешанные формы патологии из-за наличия разнообразных видов иммуноглобулинов.

По этиологии классифицируют первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или иным заболеванием

1 тип
  • заболевание I типа встречается у 5-25% пациентов с диагнозом  криоглобулинемия;
  • при исследовании анализа крови у пациента обнаруживаются моноклональные иммуноглобулины;
  • изменения имеются и в почечной ткани, где выявляются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
2 тип
  • чаще в медицинской практике встречаются смешанные формы;
  • заболевание II типа возникает, как правило, на фоне гепатита С;
  • при этом у пациента может возникнуть эссенциальный криоглобулинемический васкулит и патология почек;
  • в крови обнаруживаются смешанные иммуноглобулины.
3 тип
  • третий тип заболевания обычно возникает из-за бактериальных и вирусных инфекций;
  • при проведении исследований в крови выявляются поликлональные иммуноглобулины неодинаковых видов.

Причины

При попадании в организм человека чужеродного объекта запускается процесс выработки антител. В организме здорового человека они соединяются с антигенами и выводятся без каких-либо затруднений. Однако при данном недуге они остаются в капиллярах, как нерастворимый осадок. Врачи до настоящего времени не установили истинную причину данной патологии.

Специалисты отметили, что в качестве чужеродного объекта – антигена обычно выступает вирус гепатита С. Но он не всегда выступает в роли единственного основания для зарождения недуга.

Как показывает практика, у большинства людей в крови есть криоглобулины, но болезнь их не затрагивает. Причем в некоторых случаях симптомы недуга могут появиться без каких-либо патологических комплексов в крови.

Симптомы васкулита основаны на повышенном содержании СОЭ в крови, результатах ангиографии и внешних признаках.

О наиболее эффективных методах лечения системного васкулита читайте тут.

Такие факты не дают сделать однозначный вывод о причинах развития этого недуга.

Криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
 

Оглавление  

 

     Криоглобулинемический васкулит (полный криоглобулинемический синдром) — васкулит, развивающийся в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов и характеризующийся их наличием в сыворотке крови.

     Криоглобулины — иммуноглобулины или их лёгкие цепи, преципитирующие при температуре ниже 37°С и, как правило, растворяющиеся при нагревании.

     Криоглобулинемия (неполный криоглобулинемический синдром) — состояние, характеризующееся наличием криоглобулинов в сыворотке крови. Термин «неполный криоглобулинемический синдром» может также употребляться при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии[12]. И наоборот, криоглобулинемия не всегда приводит к криоглобулинемическому васкулиту.

Эпидемиология

 

     Данные о заболеваемости криоглобулинемическим васкулитом и его распространённости в общей популяции отсутствуют. Установлено, что у 40% населения имеются криоглобулины в сыворотке крови (в концентрации до 0,8 мг/л). При таком количестве криглобулинов криокрит, как правило, не определяется.

     Распространённость криоглобулинемического васкулита среди инфицированных вирусом гепатита C также неизвестна. Предполагается, что у 11–23% лиц, инфицированных вирусом гепатита C, отмечаются признаки, характерные для криоглобулинемического васкулита.

     Заболевание может развиться в любом возрасте (чаще от 20 до 70 лет). Предполагается, что вероятность развития криоглобулинемического васкулита увеличивается по мере старения. Женщины заболевают в 1,3–1,5 раза чаще. Данные об этнической предрасположенности к развитию криоглобулинемического васкулита отсутствуют.

Классификация

 

     В зависимости от вида криоглобулинов выделяют три типа криоглобулинемий (табл. 1) [6].  

     Таблица 1. Классификация криоглобулинемий по J.-C. Brouet

Тип криоглобулинемии (доля среди всех случаев)I (5–25%)II (40–60%)III (40–50%)
Вид криоглобулиновМоноклональные IgM, IgG2, IgG3, реже IgA или легкие цепи иммуноглобулиновМоноклональные IgMκ, реже IgG, IgA и поликлональные IgGПоликлональные иммуноглобулины всех видов
Характеристика  криоглобулиновСамоагрегация через Fc-фрагмент иммуноглобулиновМоноклональный  компонент определяется как РФКак РФ определяется поликлональный компонент,обычно IgM
ПатогенезПовреждение в  результате основного заболеванияКожный лейкоцитокластичсекий  ангиит, инфильтрация тканей В–лимфоцитамиКожный лейкоцитокластичсекий  ангиит, инфильтрация тканей В–лимфоцитами
Клинические ассоциацииМножественная миелома, болезнь Вальденстрема, хронический  лимфоцитарный лейкоз, В-клеточная неходжкенская лимфомаВирусные, бактериальные  и паразитарные инфекции, аутоиммунные заболевания, лимфопролиферативные заболеванияВирусные, бактериальные  и паразитарные инфекции, аутоиммунные заболевания, лимфопролиферативные заболевания

      
Криоглобулинемию II или III типа часто называют смешанной криоглобулинемией из-за присутствия нескольких видов иммуноглобулинов.

     При обнаружении олигоклональных IgМ и поликлональных IgG, криоглобулинемию обозначают как криоглобулинемия II–III типа.

     По этиологии различают:

  • первичный (эссенциальный) криоглобулинемический васкулит (менее 10% случаев);
  • вторичный криоглобулинемический васкулит:
    • ассоциированный с вирусом гепатита C (80–90%);
    • ассоциированный с другими состояниями (см. ниже).

Этиология

 

     Причины первичного криоглобулинемического васкулита неизвестны.

     Среди всех этиологичесих факторов вторичного криоглобулинемического васкулита лидирующее место отводится инфекции вирусом гепатита C. У пациентов со смешанной криоглобулинемией антитела к вирусу гепатита C и РНК вируса встречается в 90% случаев.Оведущей роли инфекции вирусом гепатита С в развитии криоглобулинемического васкулита свидетельствуют[5]:

  • Концентрация РНК вируса в криопреципитате в 10–1000 раз выше, чем в сыворотке, при этом концентрация антивирусных антител не различается.
  • IgG, к которым образуются IgM РФ, направлены против белков вируса, как оболочечных, так и входящих в состав ядра (E1, E2, NS3, NS4, NS5).
  • Вирусные белки обнаруживают в поражённых тканях (коже и почках).

     Необходимо отметить, что только у 40–55% инфицированных вирусом гепатита C определяются криоглобулины. Частота развития криоглобулинемического васкулита при этом точно не установлена.

     Многие этиологические агенты, могут вызвать криоглобулинемию, однако они редко приводят к развитию криоглобулинемического васкулита.

  • Вирусы:
    • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
    • вирус гепатита А;
    • вирус гепатита В;
    • вирус Эпштейна–Барр;
    • цитомегаловирус;
    • парвовирус B19.
  • Бактерии:
    • Treponema рallidum;
    • Mycobacterium tuberculosis.
  • Грибы:
  • Простейшие:
    • Toxoplasma gondii;
    • Echinococcus spp.;
    • Leishmania spp.;
    • Plasmodium spp.
  • Ревматические заболевания:
    • ревматоидный артрит;
    • системная красная волчанка;
    • идиопатические воспалительные миопатии (поли- и дерматомиозит);
    • болезнь Шегрена.
  • Миело- и лимфопролиферативные заболевания:
    • болезнь Вальденстрёма;
    • множественная миелома;
    • хронический лимфолейкоз;
    • В-клеточная неходжкинская лимфома;
    • плазмоцитома.

Патогенез

 

     Патогенез криоглобулинемического васкулита, ассоциированного с вирусом гепатита C, в общих чертах можно представить в виде следующей последовательности: взаимодействие между вирусом гепатита C и иммунной системой (в особенности B-лимфоцитами) → поли/олиго/моноклональная активация В-лимфоцитов → гиперпродукция иммуноглобулинов → образование криопреципитирующих иммунных комплексов + нарушение печеночного клиренса иммунных комплексов → отложение иммунных комплексов в тканях → активация системы комплемента → обусловленное комплементом накопление лейкоцитов в местах скопления иммуннокомплексных депозитов → повреждение ткани.

     Существует множество гипотез, объясняющих образование криопреципитирующих иммунных комплексов[3]:

  • взаимодействие РФ и его мишени;
  • уменьшения количества сиаловых кислот иммуноглобулинов;
  • уменьшения количества галактозы Fc-фрагмента иммуноглобулинов;
  • неспецифическое взаимодействие Fc-фрагментов иммуноглобулинов;
  • наличие N-гликозилированного участка в области С-доменов константных участков тяжёлых цепей (СН3), образующегося в результате соматической мутации во время иммунного ответа;
  • структурные модификации вариабельных участков лёгких и тяжёлых цепей иммуноглобулинов.

     Однако точные причины повреждения тканей до сих пор остаются неизвестными.

Клиническая картина

     Клиническая картина криоглобулинемического васкулита может быть очень разнообразной, специфические симптомы отсутствуют. Чаще всего встречаются пурпура (более 90%), общая слабость (80–90%), артралгии (более 70%) (триада Мельтцера, встречается у трети пациетов).

     Поражение кожи в той или иной форме встречается практически у всех больных криоглобулинемическим васкулитом.

Наиболее часто (более 90% случаев) отмечается двухсторонняя пальпируемая пурпура, патоморфологическую основу кототрой составляет венулит (васкулит венул). Пурпура обычно располагается на нижних конечностях (особенно на голенях).

Пурпура имеет рецидивирующее течение, после разрешения остаются участки гиперпигментации, обусловленные отожением гемосидерина. Нередко высыпаниям предшествуют парестезии.

     Значительно реже встречаются язвы нижних конечностей (10–30% пациентов), а также экхимозы, эритемные папулы и дермальные узелки (20% случаев); крайне редко образуются буллы.

     Феномен Рейно отмечается у 20–50% больных криоглобулинемическим васкулитом. Как правило, в подобных случаях клинически заболевание сходно с системной красной волчанкой или ревматоидным артритом. В патологический процесс могут вовлекаться пальцы рук и ног, губы, кончик носа, уши.

     Поражение суставов (артралгии) — один из самых частых симптомов заболевания (более 70% пациентов). Как правило, боли возникают в области пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, бедренных, коленных и голеностопных суставов. Охлаждение нередко усиливает артралгии. Неэрозивный артрит развивается приблизительно в 10% случаев.

     Поражение скелетной мускулатуры (миалгии) при криоглобулинемическом васкулите описываются достаточно часто, однако точные сведения отсутствуют. Миозит развивается крайне редко.

     Из различных вариантов поражения нервной системы чаще всего отмечается дистальная сенсорная полинейропатия. Клинически она определяется у 5–45% пациентов, а при использовании элекромиографического исследования и определения скорости проведения возбуждения по нерву — у 70–80% больных. Как правило, поражение симметрично.

     Комбинированная сенсомоторная невропатия, множественный мононеврит — редкие проявления криоглобулинемического васкулита. Также возможно (однако крайне редко) развитие церебрального ангиита с явлениями транзиторной дизартрии, гемоплегии.

     Поражение лёгких (до 40–50% больных) в большинстве случаев клинически не выражено. Чаще отмечается одышка, реже — кашель и плеврит. Описаны казуистические случаи развития лёгочного кровотечения.

     При смешанной криоглобулинемии почки вовлекаются в патологический процесс приблизительно в 20–25% случаев, однако, при II типе криоглобулинемии частота их поражения возрастает до 35–60%. Криоглобулинемический гломерулонефрит обнаруживают почти исключительно при криоглобулинемии II типа.

Клинически поражение почек обычно манифестирует артериальной гипертензией, как правило развивающейся уже при наличии пальпируемой пурпуры.

Наиболее часто встречается мочевой синдром (субнефротическая протеинурия и/или гематурия), гораздо реже — нефритический и нефротический синдромы, острая почечная недостаточность.

     Поражение ЖКТ чаще выражается в абдоминалгиях (до 20% случаев), связанных с васкулитом сосудов брыжейки.

Нередко отмечается поражение печени: синдром цитолиза (25–40% случаев) и/или гепатомегалия (20–30% случаев), обычно связанные с инфекцией вирусом гепатита C.

В 30–40% случаев поражаются слюнные железы и развивается синдром Шегрена, особенностью которого слудит отсутствие анти-SSA и анти-SSB антител.

     У 30% больных отмечается спленомегалия, у 20% — лимфаденопатия; предполагается, что подобные изменения связаны с персистированием вируса гепатита C.[8]

     Крайне редко при вовлечении в патологический процесс сосудов среднего калибра развивается вторичный височный артериит, а также синдром, подобный узелковому полиартерииту.

Диагностика

     Диагностика криоглобулинемического васкулита основывается на оценке клинической картины болезни и подтверждается определением криоглобулинов в сыворотке крови и при морфологическом исследовании биопсийных материалов.

     Анамнез и физикальное обследование

     При сборе анамнеза и физикальном обследовании особое внимание следует уделить клиническим симптомам описанным выше в разделе «Клиническая картина».

     Важно установить наличие факторов риска инфицирования вирусом гепатита С:

  • внутривенное введение наркотических веществ;
  • контакт с кровью и/или её препаратами (доноры и рецепиенты, больные и медицинский персонал в отделениях хирургии, гематологии и центрах гемодиализа).

     Лабораторные исследования

  • В общем анализе крови у многих больных с длительно текущим криоглобулинемическим васкулитом отмечается нормоцитарная нормохромная анемия. Нередко при использовании автоматических устройств для подсчёта форменных элементов крови встречается всевдолейкоцитоз и псевдотромбоцитоз. Это связано с тем, что криоглобулины образуют крупные преципитаты, ложно регистрируемые как лейкоциты и тромбоциты. При микроскопии мазка крови иногда в нейтрофилах обнаруживают множественные включения, состоящие из криоглобулинов.
  • Чаще всего диагноз криоглобулинемичечкого васкулита подтверждается или опровергается результатми биохимического и иммунологических исследований крови. Возможны следующие измененения:
    • криоглобулины — почти 100%;
    • РФ — почти 100%;
    • антитела к вирусу гепатита C — 90%;
    • снижение активности комплемента (СН50, С4) — 90%
    • РНК вируса гепатита C — 85%;
    • анти-HBs антитела — 40%;
    • повышение активности АЛТ, АСТ — 25–40%;
    • антитела к гладкой мускулатуре — 20–25%;
    • АНФ — 20%;
    • антифосфолипдные антитела — 5–20%;
    • антитела к антигенам щитовидной железы — 10%;
    • антимитохондриальные антитела — 0–10%;
    • антитела к печеночно-почечным микросомам 1 типа — 5%;
    • антитела к цитоплазме нейтрофилов — менее 5%.[2]
  • Изменения в анализе мочи как правило подтверждают вовлечние в патологический процесс почек. Чаще отмечаются субнефротическая протеинурия и эритроцитурия, однако возможна и протеинурия нефротического уровня.

Источник: https://www.turboreferat.ru/medicine/krioglobulinemicheskij-vaskulit/50177-260664-page1.html

Этиология заболевания

При криоглобулинемическом васкулите в крови человека формируются криоглобулины. Это особые белковые соединения, которые вследствие взаимодействия между антигенами и антителами преобразуются в нерастворимые комплексы. Последние оседают на стенках капилляров в различных тканях и повреждают кровеносные сосудики.

Когда в тело попадает чужеродный агент (антиген), вырабатываются антитела. Они связываются с антигенами и выводятся из организма без последствий. При васкулите эти комплексы задерживаются в капиллярах в виде нерастворимого осадка. Почему так случается, до сих пор неизвестно.

Замечено, что часто при данном заболевании антигеном является вирус гепатита С. Но такая патология в анамнезе далеко не всегда становится причиной криоглобулинемического васкулита.

  • У многих людей в крови есть криоглобулины, но васкулит не развивается.
  • Признаки болезни могут появиться без присутствия в крови патологических комплексов.

Эти факты делают васкулит такого типа еще более загадочным.

Лечение патологии

Все лечебные мероприятия призваны решать ряд задач:

  • увеличить продолжительность и повысить качество жизни;
  • добиться ремиссии;
  • предотвратить повреждения внутренних органов;
  • свести к нулю риск обострений.

Методы лечения васкулита:

  • Плазмаферез. Замещение до трех литров плазмы пятипроцентным раствором подогретого альбумина три раза в неделю. Курс – две-три недели.
  • Двойная фильтрация как альтернативный метод при неэффективности плазмафереза.
  • Медикаментозная терапия. Препараты и схемы зависят от тяжести заболевания и скорости прогрессирования. На этапе ремиссии проводится комбинированная противовирусная терапия.
  • Хирургическое лечение. Используется при появлении осложнений – тяжелых язв, гангрены и т.п.

Лечение улучшает прогноз патологии. У семидесяти процентов пациентов – десятилетняя выживаемость с момента обнаружения первых симптомов. Хотя риск появления тяжелых побочных реакций огромен. Но при отсутствии адекватной терапии прогноз крайне неблагоприятный. Смерть наступает в результате инфекционных или сердечно-сосудистых осложнений.

Источник: http://TvoyAybolit.ru/krioglobulinemicheskij-vaskulit.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.